Гемолитическая болезнь новорождённых: что важно знать будущей маме

Гемолитическая болезнь новорождённых — это тяжёлая патология, при которой в крови ребёнка до и после его появления на свет распадаются эритроцитарные элементы — красные клетки. Подобное происходит при несовместимости отдельных характеристик крови будущей матери и дитя.

Чем обусловлено и как проявляется у будущей матери

Гемолитическая болезнь может никак себя не проявлять без выполнения дополнительной диагностики

Гемолитическая болезнь новорождённых имеет в основе конфликт организмов беременной и её будущего ребёнка:

• по признаку резус-фактора;
• по группе крови.

Гемолитическая патология несёт риск для плода, но не представляет опасности для здоровья женщины, за исключением некоторых моментов временного характера, связанных с вынашиванием беременности. К ним относятся:

• угроза выкидыша или преждевременных родов;
• развитие анемии;
• гестоз с симптомами интоксикации.

Самым тяжёлым осложнением такого вынашивания может оказаться внутриутробная гибель малыша.

Код по МКБ-10

В международном классификаторе болезней гемолитическая патология новорождённых обозначается несколькими кодами в зависимости от течения.

Таблица «Расшифровка гемолитических патологий новорождённых»

Прогноз по группе крови и резус-фактору

Чаще наблюдается несовместимость по резус-фактору, реже — по групповым антигенам

Для полноты понимания сущности процессов стоит вспомнить значение понятий «резус-конфликт» и «несовместимость плода и матери», а ещё разобраться в причинах вероятной несовместимости иммунитетов беременной женщины и плода.

Резус-фактор и возникновение конфликта по этому признаку

Резус-фактором именуют особый белок, которые находится на поверхности красных частиц крови. Такой элемент присутствует не у каждого человека, поэтому:

• имеющие его считаются носителями резус-положительного фактора крови (таких 85%);
• те, кто не имеет, относятся к категории резус-отрицательных (их не более 15%).

Чтобы определить, есть ли этот белок в красных элементах крови конкретного человека, проводится специальный генетический тест. Он, как и анализ на групповую принадлежность, входит в число обязательных при беременности и выполняется для определения вероятности конфликта, а также для его профилактики.

Несовместимость по признаку резуса формируется как ответ иммунной системы будущей матери на соответствующую характеристику эритроцитов малыша. Когда женский организм классифицирует резус-белок плода как чужеродный, иммунитет пытается его уничтожить путём выработки специфических антител. Попадая в кровяное русло плода, эти элементы разрушают эритроциты. Одновременно происходит высвобождение токсического билирубина, который пагубно влияет на органы и ткани маленького организма, представляя особую опасность для ЦНС. Чтобы переработать уничтоженные клетки, селезёнка и печень начинают функционировать в режиме повышенной нагрузки и увеличиваются в объёме. Происходят и другие патологические изменения. В комплексе это запускает механизм развития гемолитической болезни.

Материнские антитела, попавшие в кровоток малыша во внутриутробный период, остаются там и после его появления на свет. Таким образом гемолитическая болезнь плода трансформируется в одноимённую патологию новорождённого, опасную своими последствиями.

Антитела к плоду не исчезают из организма женщины после родоразрешения. Они остаются на всю жизнь и несут риск резус-несовместимости для каждой новой беременности. Примечательно, что опасность конфликта при самом первом вынашивании существенно ниже, чем при последующих.

Конфликт по признаку группы крови и его проявления

Эритроциты крови первой группы свободны от антигенов А и В, но имеют антитела альфа и бета. Во всех других группах такие антигены имеются, поэтому первая, столкнувшись с непонятными для себя элементами А или В, определяет их как чуждые и начинает активную «войну». Происходит уничтожение красных элементов крови, содержащих эти антигены.

Теоретически предпосылкой к такому развитию событий могут стать определённые сочетания групповой принадлежности крови беременной и плода.

Таблица: потенциально опасные сочетания групп крови матери и плода

Наиболее опасным, с точки зрения перспективы гемолитических отклонений, считается положение, когда у беременной I группа крови, а у будущего новорождённого II или III.

В список риска также входят женщины, которые:

• пережили хотя бы однажды переливание крови или эритроцитарной массы;
• имеют в анамнезе невынашивание беременности или медицинский аборт;
• воспитывают кровного ребёнка, отстающего от сверстников в умственном и психическим развитии в связи с перенесённой гемолитической патологией.

Кроме того, риск иммунного конфликта беременной и плода имеется, когда кровь будущих отца и матери сочетается следующим образом.

Таблица: потенциально опасные сочетания групп крови матери и отца

Семьям, которые планируют детей, но переживают по поводу вероятной несовместимости крови, важно знать, что:

• риск его развития именно по этому признаку крайне мал;
• даже если несовместимость проявилась, она протекает относительно легко, если сравнивать ситуацию с резус-конфликтом.

В медицинской практике бывают тяжёлые, осложнённые случаи, но нечасто.

Формы и степени заболевания

Гемолитическая болезнь новорождённых классифицируется по различным признакам.

Таблица «Разновидности гемолитической болезни»

Кроме того, осложнённые формы разделяют по признаку степени тяжести.

Таблица «Степень тяжести гемолитического заболевания новорождённых»

Тяжесть каждой из трёх клинических форм классифицируется по проявлениям отёчности, желтушности и анемии. Когда основной симптом имеет признаки I степени, считается, что болезнь протекает легко. Если один и более признаков подпадают под II степень, тяжесть патологии определяется как средняя. В случаях, когда хотя бы один из признаков можно соотнести с III степенью, течение болезни считается тяжёлым.

Симптомы и признаки

Гемолитическая болезнь новорождённых бывает разной по форме и степени тяжести — от лёгкой до крайне тяжёлой степени тяжести заболевания

Характер проявлений гемолитической патологии новорождённых зависят от её формы.

Желтушная

При желтушной — самой распространённой — исследование крови показывает чрезмерный уровень желчного пигмента — билирубина. Если в норме он составляет от 10,2 до 51 мкмоль/л , то у больных детей гораздо выше, что объясняется процессом масштабного разрушения эритроцитов. В случае повышения билирубина до критических цифр не исключено развитие нарушений церебрального характера, так как желчный пигмент преодолевает гематоэнцефалический барьер и наносит вред ЦНС плода. Подобное состояние именуется ядерной желтухой и проявляется следующим образом:

• сначала возникает общая вялость, падает АД, снижаются рефлексы. Ребёнок часто зевает, срыгивает пищу частично или полностью. Ест неохотно, крик его становится монотонным.
• на 3–4 сутки происходят затяжные остановки дыхания, снижение частоты сердечного ритма. Ребёнок закатывает глаза, плохо реагирует на раздражители. Апатичное и малоподвижное состояние может резко сменяться двигательной активностью и судорогами;
• к концу первого месяца неврологические симптомы сглаживаются и дают картину якобы выздоровления;
• с возраста 3–5 месяцев неврологические отклонения снова становятся заметны.

Другими типичными признаками желтушной формы являются светло-жёлтый окрас слизистых и кожи, а также увеличенная селезёнка. Не исключено появление отёков из-за проблем с выработкой белка в печени, размер которой тоже больше нормы.

Ребёнок, как правило, появляется на свет в положенный срок, с массой тела в пределах допустимого и нормальным цветом кожи. Однако через 1–2 дня появляются признаки желтухи, которые нарастают вплоть до 4 суток, но затем уходят в результате лечения. В это период моча ребёнка становится тёмной, как пиво, а кал сохраняет нормальную окраску. Реже случается так, что малыш рождается уже с жёлтым оттенком тела. Околоплодная жидкость и первородная смазка имеют такой же цвет.

Анемическая

Анемическая форма характеризуется пониженным гемоглобином и гематокритом. В числе её проявлений:

• патологическая бледность тела новорождённого;
• незначительное увеличение печени, реже — селезёнки.

В некоторых случаях симптомы анемической формы заметны уже при появлении на свет, но чаще они появляются ко 2-й неделе жизни в результате стремительного развития патологии. Помимо низкого гемоглобина, анализы крови показывают дефицит молодых форм красных кровяных клеток, при этом показатель непрямого билирубина невысок.

Отёчная

Отёчная форма считается самой опасной потому, что в особо тяжёлых случаях становится причиной смерти ребёнка ещё до рождения или в первые часы/дни после появления на свет. Среди её проявлений:

• признаки анемии;
• свободная жидкость в брюшной полости (водянка);
• выпоты в лёгких (гидроторакс);
• увеличение печени и селезёнки, которые работают с повышенной нагрузкой, но едва справляются со своими функциями;
• нарушение сердечного ритма;
• бледность кожи с признаками кровоизлияний и мацерации (размягчения, в связи с нахождением в околоплодной жидкости).

Отсутствие желтушности при появлении на свет объясняется выведением неконъюгированного билирубина будущего ребёнка через структуры плаценты, а также его разбавлением в результате увеличения объёма циркулирующей крови и плазмы (гиперволемии).

Анализы крови выявляют:

• гипопротеинемию (количество сывороточного белка в крови меньше 40–45 г/л), высокую проницаемость сосудов;
• тяжёлую форму анемии (гемоглобин в пределах 35–50 г/л, число эритроцитов от 1,0 до 1,5 • 10–12/л). Как следствие, возникает дефицит кислорода в тканях;
• большое количество незрелых или аномальных форм эритроцитов (эритробластоз).

В большинстве случаев новорождённые с отёчной разновидностью имеют низкие баллы по АПГАР из-за выраженной сердечной, а также дыхательной недостаточности. Многие требуют реанимации сразу после появления на свет. Нередко положение осложняется появлением ДВС-синдрома и развитием шоковых состояний.

Новорождённые, не получившие должной терапии, в том числе частичной замены крови в первые часы жизни, умирают из-за нарастающей полиорганной недостаточности.

Главной особенностью является неудержимость развития повреждения органа или системы до такой степени, что он не способен поддерживать жизнеобеспечение организма.

Диагностика

Обследование на вероятность гемолитической болезни плода будущая мать проходит дважды: в период постановки на учёт по беременности и после родоразрешения.

Дородовая диагностика включает:

• сбор данных о состоянии здоровья, а также определение группы крови и резус-фактора;
• при высокой опасности иммунного конфликта назначается анализ на фетальные эритроциты, титры антител и другие важные показатели.

В случае подтверждения несовместимости проводится исследование околоплодных вод. Пробу берут на 26–28 неделе. В лаборатории проверяется её плотность, а также уровень белка, глюкозы и присутствие антигенов.

Всю беременность развитие плода периодически контролируется при помощи УЗИ, допплерометрии и других аппаратных методов.

Послеродовая диагностика включает:

• оценку признаков гемолитической патологии у ребёнка;
• определение групповой принадлежности крови, а также резус-фактора;
• наблюдение в динамике за биохимическим составом пуповинной крови малыша, а также за уровнем глюкозы в ней;
• проверку плазмы новорождённого на предмет антиэритроцитарных иммунных комплексов.

Проходит обследование и мать: она сдаёт на анализ кровь и грудное молоко. Это необходимо для выявления антител, которые способны проникать во все жидкости организма.

Наиболее частые причины нарушений

Во избежание проблем с вынашиванием ребёнка очень важно во время беременности проходить полную диагностику и наблюдаться у врача

Выше упоминалось о том, что главным поводом для развития гемолитической болезни новорождённых является конфликт по признакам группы крови и/или её резус-фактора. Среди других причин — повышенная проницаемость плаценты. В норме цельная кровь будущего ребёнка может попадать в материнское русло после 16 недели, в объёме, не превышающем 0,2 мл. Для того чтобы контакт биожидкостей вызвал ответную реакцию с материнской стороны, необходимо не менее 0,5 мл.

Механизм нарушается, когда гематоплацентарный барьер не справляется со своими функциями, в результате чего возрастает проницаемость плацентарного эпителия. Это может быть следствием:

• перенесённых болезней внутренних органов, особенно эндокринных;
• инфекционного поражения;
• неправильного развития плаценты;
• гестоза;
• проблем с вынашиванием предыдущих беременностей, независимо от причин.

Следующая вероятная причина конфликта — несовместимости любых других эритроцитарных систем антигенов, которых существует 14.

Кроме того, гемолитические нарушения плода вероятны, хоть и в меньшей степени, когда среди близких родственников по материнской линии преобладали носители первой группы крови.

В этом случае в организме беременной не будет групповых антигенов, зато они будут у плода. При гиперпроницаемости плаценты они проникают в кровоток будущей мамы и её иммунитет начинает «борьбу», в результате которой антитела разрушают эритроциты плода.

Чтобы спродуцировать достаточное количество антител, требуется время, поэтому первая беременность может протекать без конфликта и осложнений. Вторую же материнский иммунитет встречает «подготовленным». С каждой последующей опасность будет возрастать. Внутриутробное развитие новых детей будет осложнять плодная кровь, попавшая в процессе самых ранних естественных родов в материнский кровоток.

Таким образом, первая беременность, независимо от её результата, способна оставить о себе вечную память организму в форме антител, титр которых с каждым новым зачатием увеличивается на 10%.

Именно поэтому крайне важно, чтобы будущие мамы с первой группой крови и/или отрицательным резус-фактором осознанно подходили к беременности, чтобы не рисковать здоровьем желанного малыша из-за предшествующих абортов и выкидышей.

Кроме прочего, ненормальной реакции иммунитета женщины на плод могут способствовать предшествующие зачатию пересадка тканей и органов.

Варианты лечения и уход за новорожденными

Профилактика и лечение заболевания проходит ещё на сроках беременности

Терапия начинается ещё в период вынашивания. В конце первого и в середине каждого из последующих триместров женщина получает:

• витаминно-минеральные комплексы;
• антигистаминный курс;
• препараты, способствующие насыщению организма кислородом.

При наличии показаний назначается процедура плазмафереза.

Одновременно выбирается оптимальный вариант тактики и сроков родоразрешения. Так, при отёчной форме гемолитической патологии размеры плода увеличены из-за избытка жидкости в тканях, что может вызвать трудности его прохождения по родовым путям. В таких случаях планируется кесарево сечение.

При тяжёлом внутриутробном течении гемолитической болезни может быть назначено переливание будущему ребёнку донорской крови. Когда срок беременности составляет 37 недель и больше, выполняют хирургическое родоразрешение, после которого малыш получает необходимую терапию.

Консервативное лечение после рождения ребёнка

Его целью являются:

• восполнение дефицита питания малыша, возникшего в период внутриутробного развития;
• вывод токсинов, продуктов их распада, а также материнских антител.

Клинические рекомендации включают комплекс таких медицинских мер, как:

• Дезинтоксикация. В первые минуты после появления на свет ребёнку делают клизму для выведения токсичных элементов из кишечника. Затем в вену вливают физраствор, полиглюкин, а также гемодез.
• Фототерапия. В ходе облучения новорождённого ультрафиолетом свободный билирубин разрушается и выводится через почки. «Солнечные» процедуры выполняют несколько раз в сутки, с соблюдением предписанной продолжительности и наложением защитной повязки на глаза малыша.
• Правильное питание. Из-за слабости сосательного рефлекса ребёнок получает пищу через зонд. Рацион включает белковый компонент, глюкозу и физраствор. Кроме того, назначаются специальные питательные составы, которые малышу вводят внутривенно. Что касается материнского молока, оно не разрешено весь период, пока содержит антитела.

Как только титр падает, врачи разрешают на грудное вскармливание.

Оперативное лечение

Хирургический метод применяется в случаях выраженной интоксикации у новорождённых с гемолитической болезнью. По показаниям малышу назначают:

• плазмаферез и гемосорбцию;
• полную замену крови.

Для переливания берут донорский биоматериал с учётом характера иммунного конфликта.

Уход за новорождённым

Малыши с гемолитической патологией после выписки из роддома не нуждаются в особом уходе, но должны расти под периодическим контролем специалистов детской поликлиники. Уход за телом в период желтушности также не требует специальных мер, достаточно обычной гигиены.

Важно не перегружать ослабленных малышей эмоционально и физически, обеспечить им правильный режим жизни и чаще гулять с новорождённым на свежем воздухе.

Последствия и осложнения

В зависимости от степени тяжести перенесённого заболевания меняется и восстановительный период организма малыша

Состояние здоровье маленького человека, перенёсшего гемолитическую болезнь, зависит от её клинических проявлений и степени их тяжести. Когда патология протекала относительно легко, лекарственной терапии бывает достаточно, чтобы малыш быстро пришёл в норму, рос нормально и не отставал в развитии.

При слишком высоких показателях билирубина в трети случаев регистрируются нервно-психические отклонения, а продолжительность анемии может составлять несколько месяцев.

Дети с проблемами ЦНС нуждаются в особом наблюдении со стороны педиатра, невролога и офтальмолога.

Последствия тяжёлого течения гемолитической патологии, особенно когда имела место ядерная желтуха, могут быть не менее тяжёлыми и сохраниться на всю жизнь. Речь о таких неврологических проблемах, как:

• ЗПР (задержка психического развития);
• нарушения двигательных функций;
• проблемы со слухом;
• ДЦП (детский церебральный паралич).

Чтобы максимально сохранить качество жизни таких детей, им требуется постоянная медицинская поддержка и особые подходы к воспитанию.

Профилактика у беременных

Поскольку риск возникновения заболевания у беременных с отрицательным резус-фактором возрастает, то имеется необходимость в периодических исследованиях крови на антитела

На этапе планирования беременности будущим родителям рекомендуется пройти обследование на предмет совместимости крови. Беременным женщинам, имеющим кровь первой группы или отрицательный резус-статус, необходимо периодически проверяться на антитела.

В случае высокой вероятности развития у плода гемолитических нарушений клинические рекомендации сводятся к инъекциям иммуноглобулинов. Беременной, у которой конфликт по резусу, на сроке 28 недель вводят специальные иммунопрепараты, в результате организм женщины не вырабатывает антитела из-за отсутствия такой необходимости. Однократной инъекции достаточно для профилактики конфликта вплоть до родоразрешения.

После появления ребёнка иммуноглобулины вводят ещё раз, чтобы следующая беременность прошла нормально. То же делают в случае невынашивания, медицинских абортов, внематочного зачатия. Важно ввести препарат в первые трое суток.

Гемолитическая болезнь новорождённых возникает по иммунным причинам, из-за несовместимости характеристик крови будущей мамы и плода. Чтобы избежать этого или, как минимум, снизить тяжесть последствий, необходим серьёзный подход к планированию беременности со стороны обоих родителей, а также точное выполнение женщиной мер профилактики, назначенных врачом.