» Организм человека

Системная красная волчанка: грозное заболевание с букетом осложнений

Врач за работой

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) – это патология аутоиммунного характера, поражающая весь организм. Её клиническая картина включает множество признаков и симптомов: от кожных воспалений до тяжёлых психических расстройств.

Что собой представляет: описание и фото

Иногда болезнь по незнанию называют туберкулёзом кожи, но это абсолютно не так

СКВ развивается как следствие неправильной работы иммунной системы, когда вырабатываются антитела к собственным органам и тканям. В результате такой самоагрессии больше других страдает соединительный эпителий, поэтому системную красную волчанку относят к диффузным болезням соединительной ткани.

Своим названием СВК обязана одному из проявлений — красным высыпаниям в области переносицы и щёк. Поражённый участок напоминают очертаниями бабочку, но во времена Средневековья считалось, что он больше похож за след волчьего укуса.

Болезнь Либмана-Сакса имеет неинфекционное происхождение, поэтому незаразна.

Обозначение по классификатору МКБ-10

Код Расшифровка
М30-М36 Системные поражения соединительной ткани
М 32 СКВ
М 32.0 Лекарственная СКВ
М 32.1 СКВ с поражением других органов и систем
М 32.8 Другие формы СКВ
М 32. 9 СКВ, неуточненный диагноз

Одной из форм волчанки на данный момент больна актриса и певица Селена Гомес. Также от последствий возникновения заболевания страдают Тони Брэкстон и Сил.

Классификация (виды и формы)

Волчанка затрагивает не только зону лица

По характеру течения СКВ делится на следующие формы:

  1. Острую, когда патология начинается резким повышением температуры, с последующими высыпаниями на коже и симптомами воспаления суставов. Вскоре добавляются и другие признаки. Такая форма считается самой опасной, так как разрушительные изменения в организме происходят стремительно.
  2. Подострую, при которой клиническая картина формируется постепенно, а повреждения внутренних органов долгое время носят умеренный характер. Периоды ремиссии длятся до полугода.
  3. Хроническую. При этой форме сначала беспокоят суставы, потом — кожные проявления. Ухудшение здоровья происходит медленно и затрагивает не больше трёх органов. Спустя 10–15 лет нарушения носят уже более масштабный характер, клиническая картина дополняется большим количеством признаков и симптомов.

По активности красная волчанка бывает трёх степеней:

  • I — процесс идёт медленно. Нарастание симптомов происходит на протяжении долгого времени (до 15 лет), как при хронической форме;
  • II — болезнь проявляет умеренную активность, скорость патологических изменений относительно невелика — до формирования выраженной недостаточности может пройти от 5 до 10 лет. Вовлечение в процесс здоровых органов происходит исключительно в период обострений, которые случаются раз в полугодие. Эта степень соответствует течению подострой формы болезни.
  • III — характеризуется максимальной активностью патологических изменений в организме. Воспаления появляются, развиваются и распространяются довольно быстро, как при остром течении СКВ.

Третья степень опасна критическими состояниями, возникающими в связи с тяжёлым нарушением работы органов. Их называют волчаночными кризами.

Независимо от того, какие именно отделы организма пострадали, кризы всегда сопровождаются отмиранием мелких сосудов и общей интоксикацией, которая выражается повышением температуры, слабостью, снижением массы тела и нарушением сердечного ритма.

С учётом характеристик недостаточности выделяют такие волчаночные кризы, как:

  • почечный и почечно-абдоминальный;
  • кардиальный и почечно-кардиальный;
  • гемолитический, лёгочный и абдоминальный;
  • церебральный и цереброкардиальный.

В каждом случае требуется срочная медицинская помощь, при отсутствии терапии вероятен печальный исход.

Системная красная волчанка чаще диагностируется у женщин, но при этом в группу риска входят люди, независимо от пола, в возрасте от 15 до 45 лет, а также те, чьи кровные родственники страдали этой патологией.

Причины красной системной волчанки у детей и взрослых

Точный перечень факторов, вызывающих системную красную волчанку, не определён, но многолетние исследования позволяют выделить следующие:

  • наследственный. У девочек, рождённых от матери с диагностированной СКВ, риск заболеть составляет 1:40, а у мальчиков 1:250. Однояйцевые близнецы рискуют в половине случаев, если патология обнаружена у одного из них. Генетических тестов, позволяющих с точностью прогнозировать системную красную волчанку у детей в период их внутриутробного развития, не существует;
  • инфекционный. Некоторые вирусы, например, Эпштейна-Барр, способен вызывать аутоиммунные реакции, лежащие в основе системной красной волчанки;
  • лекарственный. Считается, что применение противосудорожных препаратов и средств, снимающих спазмы сосудов, может вызвать нежелательный эффект в виде комплекса симптомов, характерных для СКВ. В большинстве случаев состояние приходит в норму после своевременной отмены таких лекарств;
  • «солнечный». Длительное нахождение на улице в жаркую солнечную погоду может дать старт развитию патологии у людей, имеющих к ней врождённую предрасположенность.

До недавних пор существовал и гормональный фактор. В настоящее время доказано, что приём женщиной эстрогенов в период постменопаузы не может стать причиной развития СКВ. Если волчанка диагностирована ранее, то гормональные препараты способны ухудшить течение болезни. Именно поэтому женщинам, страдающим СКВ, не рекомендуются контрацептивы, эффект которых основан на действии гормонов.

Возможна ли профилактика

Мер профилактики этой болезни не существует, однако соблюдение некоторых правил поможет уменьшить тяжесть проявления её симптомов и увеличить продолжительность периодов ремиссии, а людям с предрасположенностью — избежать начала СКВ.

Рекомендации:

  • укреплять иммунитет здоровым образом жизни, сбалансированным рационом, периодическими курсами витаминных препаратов;
  • своевременно и полностью лечить выявленные патологии, особенно инфекционные;
  • избегать самолечения, а любую лекарственную терапию согласовывать с врачом.

В солнечную погоду не рекомендуется долго и/или часто находиться на улице. Когда это необходимо, использовать солнцезащитные средства.

Как выявляется: симптомы и способы диагностики

Симптомы красной волчанки у женщин схема
Симптомы могут проявляться как внешне, так и со стороны внутренних органов

К общим симптомам СКВ относят повышение температуры тела, слабость и мышечные боли. Существуют и специфические:

Со стороны кожи:

  • сыпь на лице и щеках;
  • чешуйчатые повреждения;
  • язвенные поражения слизистых рта и носа;
  • хрупкость ногтевых пластин;
  • выпадение волос.

Со стороны опорно-двигательного аппарата:

  • боли в мелких суставах;
  • признаки деформации костей конечностей;
  • воспаление крестцово-подвздошного сустава у мужчин.

Со стороны крови:

  • появление LE-клеток (элементов красной волчанки);
  • формирование антител к своему организму;
  • анемия (в 50% случаев);
  • уменьшение объёма лейкоцитов и тромбоцитов (бывает не только симптомом СВК, но нежелательным следствием её лечения).

Со стороны сердца и сосудов:

  • воспаление серозной и внутренней оболочек сердца (перикардит и неинфекционный эндокардит);
  • воспаление сердечной мышцы (миокардит);
  • атеросклероз, который отличается быстрым развитием.

Со стороны почек:

  • специфический волчаночный нефрит;
  • кровь и/или белок в моче (гематурия, протеинурия);
  • острая почечная недостаточность, вероятность развития которой тем ниже, чем раньше человек обратился к врачу с соответствующими симптомами.

Со стороны ЦНС:

  • аффективное и вегетативное расстройства;
  • неинфекционный менингит;
  • двигательные нарушения (хорея);
  • головные боли;
  • спутанность сознания;
  • судороги и психозы.

В случае появления таких симптомов следует обратиться к врачу за обследованием. При постановке диагноза задачей врача будет не только определить болезнь по её проявлениям, но и отличить СКВ от других состояний со схожими симптомами:

  • синдрома Шегрена;
  • пролиферативных патологий крови;
  • фотодерматозов,
  • дерматомиозитов и других.

Обстоятельством, говорящим в пользу СКВ, считается выявление хотя бы 4 симптомов из списка, включающего:

  • волчаночную бабочку на лице;
  • кожную эритему;
  • повышенную чувствительность кожи к ультрафиолету;
  • энантемы (язвы во рту);
  • воспаление двух и более мелких суставов рук/ног;
  • плеврит или перикардит;
  • судороги и психозы;
  • антинуклеарный фактор повышенного титра;
  • признаки нарушения состава крови;
  • наличие антител.

Полная лабораторная диагностика включает:

  • общий, биохимический, иммунологические и другие тесты крови;
  • исследование мочи.

В качестве аппаратных методов применяются:

  • КТ и МРТ;
  • рентгенография и эхокардиография.

По показаниям могут быть назначены дополнительные анализы и инструментальные проверки.

Внешние проявления на фото

Видео о симптомах и причинах

К какому врачу идти

Иммунолог
Так как болезнь относится к аутоиммунному типу, в первую очередь обращаются к иммунологу

Вопросами диагностики и лечения системной красной волчанки занимаются ревматолог, а также иммунолог или терапевт. С учётом того, какие органы и системы оказались поражены болезнью, в разработке терапии участвуют кардиолог, невролог, дерматолог, гематолог и другие врачи. Выполнение лечебной программы, составленной при участии всех заинтересованных специалистов, позволит прийти к длительной ремиссии и максимально сохранить функциональность организма.

Варианты лечения

Терапия красной системной волчанки представляет определённые сложности из-за того, что вылечить её невозможно. Главная цель лечения будет заключаться в том, чтобы замедлить развитие болезни, избежать осложнений, уменьшить тяжесть симптомов и максимально продлить ремиссию.

Применяются следующие группы препаратов:

  • Глюкокортикостероиды, которые составляют основу терапии и рекомендуются даже при нормальном самочувствии, чтобы не допустить обострения. Такое лечение продолжается всю жизнь, на самых низких дозах. В случае стремительного развития СКВ дозы увеличивают.
  • Цитостатические иммунодепрессанты. Их назначают в случаях, когда глюкокортикостероиды не справляются с воспалениями или требуют уменьшения дозы по причине негативных дополнительных эффектов.
  • Нестероидные противовоспалительные средства и медикаменты, воздействующие непосредственно на симптомы.

При агрессивном течении СКВ подключают такие методы детоксикации крови, как плазмаферез, криоплазмосорбция, а также гемосорбция.

Больным системной красной волчанкой рекомендуется избегать солнечных ванн, переохлаждений, всевозможных операций, а также вакцинации и применения лечебных сывороток.

Последствия и инвалидность

Длительное и тяжёлое течение СКВ приводит к серьёзным нарушениям здоровья и ухудшению самочувствия. На этом фоне страдает и работоспособность, в связи с чем может встать вопрос оформления инвалидности.

Показанием к направлению больного на заседание МСЭК являются:

  • острая, а также подострая форма СКВ, выявленная уже при первичной диагностике;
  • тяжёлое течение и стремительное развитие патологии, с выраженными дисфункциями почек, ЦНС и сердца;
  • отсутствие эффекта от терапии, в которой применялись новейшие средства и методы;
  • работа в условиях, способствующих развитию заболевания.

Комиссия изучает предоставленные медицинские документы, оценивает состояние здоровья человека и принимает решение, руководствуясь следующими критериями:

  • III группа присваивается, если больной не справляется с самообслуживанием в полной мере, испытывает трудности в передвижении, не может полноценно трудиться из-за нарушений здоровья умеренного характера. И это при том, что болезнь прогрессирует медленно, а больной живёт на фоне постоянной поддерживающей терапии.
  • II группа даётся страдающим с теми же, но более выраженными нарушениями, при условии, что болезнь активно прогрессирует, протекает в острой, подострой или хронической форме, часто даёт обострения. Поддерживающей терапии недостаточно, чтобы снизить активность процесса, но в периоды ремиссии человек в состоянии трудиться на дому или в особых условиях производства.
  • I группа — для больных, которые не в состоянии обслуживать себя, передвигаться без посторонней помощи по причине нарастающего ухудшения работы почек, сердца, ЖКТ и органов дыхания, а также ЦНС. Людям с такой группой требуется постоянный уход.

Среди причин инвалидности, которые обозначаются в документах, чаще других встречается «общее заболевание», реже «инвалидность с детства».

Прогноз

При своевременной постановке диагноза и раннем начале терапии 80% больных продолжают жить больше 10 лет, из них 65% живут с болезнью 20 лет и больше.

Прогноз несколько хуже у тех, кто страдает волчаночной нефропатией. К сожалению, даже на фоне полноценного лечения 20% пациентов не удаётся избежать крайнего ухудшения функции почек. Если вместо поражённого органа был пересажен донорский, вероятность рецидивов составляет всего 2%

Частыми причинами смерти на ранних этапах СКВ являются:

  • инфекционные поражения;
  • тяжёлые нарушения в работе ЦНС, сердца и сосудов;
  • острая пневмония;
  • недостаточность почек.

На поздних этапах это:

  • активность инфекции на фоне общего ослабления организма в связи с длительной терапией;
  • результаты стремительно развивающегося атеросклероза;
  • тромбоз.

Прогноз жизни по СКВ, выявленной в детском возрасте, зависит от того, к какой степени пострадали внутренние органы.

Дети с выраженными дисфункциями почек и ЦНС требуют интенсивного лечения. Те же, у кого имеются только кожные и суставные проявления, представляют более лёгкую группу пациентов, так как их состояние проще контролировать и корректировать. При этом точный прогноз в каждом конкретном случае дать невозможно.

Системная красная волчанка — тяжелая болезнь, которая долго длится и становится причиной разрушения организма. Чтобы продлить жизнь и сохранить её качество, насколько возможно, следует внимательно относиться к здоровью и выполнять все предписания врача.

Похожие статьи
Реоэнцефалография: кому назначают и может ли быть опасна
Облитерирующий тромбангиит: коварная и опасная патология курильщиков
Гемолитическая анемия: сущность, симптомы и лечение
Синдром Вискотта-Олдрича: причины, симптомы и прогноз
Гиалиноз: насколько страшна патология