Нейроэндокринный рак печени – злокачественное новообразование, берущее начало из специализированных клеток – нейроэндокринных клеток. Эти клетки способны синтезировать и выделять в кровь различные гормоны, такие как серотонин, инсулин, гастрин. Различают первичный НЭР печени, когда опухоль изначально развивается в печени, и вторичный (метастатический), когда раковые клетки мигрируют в печень из других органов. Наиболее частыми источниками метастазов являются поджелудочная железа, желудок, кишечник, легкие. Вторичный НЭР печени встречается в 8-10 раз чаще первичного.

Опасность НЭР печени заключается в том, что опухоль может вырабатывать избыточное количество гормонов, что приводит к развитию специфического симптомокомплекса – карциноидного синдрома. Он проявляется приливами жара, покраснением кожи, диареей, бронхоспазмом. Кроме того, рак способен распространяться на другие органы (метастазировать), поражая лимфатические узлы, кости, легкие, головной мозг.

Симптомы и диагностика

Симптоматика отличается многообразием, включая специфические признаки гормональной активности. Основные симптомы:

• приливы жара, похожие на климактерические;
• диарея, часто спонтанного характера;
• гипогликемия, частая слабость;
• аритмия, головные боли.

Для точной диагностики НЭО печени используются современные методы визуализации, такие как ПЭТ/КТ-сканирование с радиофармпрепаратом DOTATATE. Этот метод помогает не только выявить первичное местоположение опухоли, но и обнаружить метастазы в других органах, что важно для дальнейшего планирования лечения. Анализы крови на специфические маркеры, такие как хромогранин А и серотонин, также способствуют точной диагностике, как и анализ мочи на 5-ГИУК – метаболит серотонина, повышающийся при наличии карциноидного синдрома.

Факторы риска и причины развития

К основным факторам риска развития нейроэндокринного рака печени относятся генетические мутации, вызывающие множественные эндокринные неоплазии, а также синдром Карни и другие наследственные патологии. Заболевание чаще выявляется у пациентов старше 50 лет.

Мутации в клетках апудоцитах способствуют патологическому разрастанию опухолей, что усиливается под влиянием наследственности. Эти клетки, которые синтезируют и выделяют гормоны, в норме разбросаны по разным органам. При нарушении их функции в печени возникают многочисленные эндокринные дисбалансы.

Современные методы лечения

Выбор лечения зависит от стадии и активности опухоли. Методы включают хирургическое вмешательство, радио- и гормональную терапию, эмболизацию и таргетную терапию, которая направлена на конкретные молекулы опухоли:

• Хирургическое удаление применяется для удаления опухоли в печени, часто при ограниченных метастазах. Резекция части печени или радикальная операция позволяют удалить пораженные ткани.
• Радиотерапия Lutathera — радиофармпрепарат, содержащий лютеций-177, вводится для облучения опухоли. Lutathera прикрепляется к рецепторам клеток и вызывает их гибель.
• Гормональная терапия — октреотид и ланреотид используются для контроля гормональной активности опухоли. Эти препараты подавляют секрецию гормонов, улучшая общее состояние и замедляя рост опухоли.
• Эмболизация для уменьшения кровотока в пораженные участки, что приводит к гипоксии опухоли, замедляя ее рост.

Прогноз зависит от стадии болезни и эффективности выбранного лечения. На ранних стадиях, когда метастазы ограничены, применение комплексной терапии позволяет значительно увеличить продолжительность жизни и улучшить качество жизни.

Прогноз ухудшается на поздних стадиях, когда опухоль активно метастазирует в другие органы. Регулярные осмотры и контроль уровня онкомаркеров необходимы для предупреждения рецидивов.