Что такое болезнь Вакеза, как она проявляется и лечится

Истинная, или первичная полицитемия (polycythemia vera) – хроническая опухолевая болезнь кровеносной системы человека. Выражается в резком скачке уровня эритроцитов в крови человека без повреждения внутренних органов. Кровь становится более вязкой и густой, что приводит к замедлению кровотока и как следствие к образованию тромбов и гипоксии, в большей мере при этом поражается эритробластический росток. Впервые эта болезнь была описана Вакезом в 1892 году, именно поэтому её ещё именуют болезнью Вакеза.

О вязкой крови и способах ее разжижения: http://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/razzhizhenie-gustoi-krovi.html

Этим заболеванием, как правило, страдают люди старшего возраста и пожилые, причём чаще болеют мужчины. Дети и молодые люди болеют гораздо реже, но при этом протекание болезни у них происходит тяжелее. Истинные причины заболевания не установлены, однако доказана генетическая предрасположенность к этому недугу.

Симптомы болезни Вакеза

Заболевание развивается медленно, некоторое время пациент может и не подозревать наличие у него болезни, так как на ранних стадиях какие-либо признаки отсутствуют. Затем, по мере прогрессирования болезни, у пациентов начинается головокружение, непонятное чувство распирания черепной коробки, постоянные головные боли.

В развернутой стадии заболевания наблюдаются такие клинические симптомы:

• Кожный зуд. У большинства заболевших он усиливается после водных процедур, что происходит по причине усиленного выделения гистамина, простагландина и серотонина.
  

  Кожный зуд и изменения цвета кожи – не единственные признаки заболевания.

• Изменение цвета кожного покрова и расширение вен. Кожа на шее, кистях и лице приобретает ярко выраженное покраснение. Наблюдается также изменение слизистых оболочек, они принимают тёмно-красный с синевой оттенок. На шее отчетливо проступают набухшие вены.

• Острая боль в кончиках пальцев. Возникает кратковременно, что объясняется образованием микротромбов в капиллярах по причине повышенного уровня тромбоцитов в крови.

• Кровоточивость дёсен.
  

  Кровоточащие дёсна могут быть признаком не только болезни Вакеза, но и других серьёзных заболеваний.

• Значительное увеличение в размерах селезёнки и печени.

• Боли в ногах и суставах.

Также пациенты жалуются на быструю утомляемость, нарушение зрения, слуха, непостоянство настроения и общую заторможенность. Вдобавок болезнь сопрягается с повышенным артериальным давлением, сильным снижением веса, частыми простудными заболеваниями и бронхитом.

Что скрывается за термином эритроцитоз: http://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/eritrotsitoz-chto-eto-takoe.html

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется после полной оценки клинической картины, анализа изменений в крови и проведения обследования костного мозга. Учитываются следующие показатели, подтверждающие наличие заболевания Вакеза.

По клиническим симптомам:

1. Наблюдаемое снижение веса.
2. Учитывается внешний вид пациента (специфическая окраска кожи и слизистых оболочек).
3. Подтверждается увеличение в своих размерах селезёнки и печени, а также склонность к тромбозам.

По изменениям в крови

Если при спецанализе результатом стал повышенный уровень гемоглобина в крови, это свидетельствует о наличии полицитемии

Уровень эритроцитов и гемоглобина значительно повышены, цветной показатель наоборот, понижен и составляет меньше единицы. Высокий показатель эритроцитов приводит к тому, что увеличивается общий объём крови в организме (до 2 раз), также изменяется гематокрит (до 65 %).

В 1,5–2 раза увеличены лейкоциты, происходит рост нейтрофилов (до 80%). Значительно вырастает количество тромбоцитов (более 400*109 на литр). Вязкость крови в значительной мере повышена, эритроциты оседают не более 2 миллиметров за час. Также стремительно увеличивается показатель мочевой кислоты.

По исследованию костного мозга

При помощи трепанобиопсии берут пункцию костного мозга. При гистологическом исследовании пунктата обнаруживается увеличение мегакариоцитов. При этом клетки костного мозга сохраняют способность созревать на прежнем уровне.

Также есть необходимость произвести дифференциальную диагностику с вторичными эритроцитозами.

Болезнь Вакеза имеет свойство протекать в форме затяжного хронического процесса. Угроза жизни пациента заключается в повышенном риске кровотечений и образования тромбов.

Лечение полицитемии

Основное направление лечения – борьба с тромбообразованием и уменьшение вязкости крови, которое зависит от уровня эритроцитов. Для этого применяют кровопускание и химиотерапию.

Флеботомия (кровопускание)

Флеботомические тубы для кровепускания

Нормализует уровень гемоглобина и эритроцитов за счёт уменьшения объёма крови у пациента. Объём кровопускания – до 500 миллилитров за одну процедуру. Проводят такие процедуры под наблюдением врача-гематолога раз в два дня до снижения в пределы нормы показателей гемоглобина (140–150) и гематокрита (45%). Данный метод хорошо стимулирует костный мозг и снимает кожный зуд. В большинстве случаев кровопускание применяется в комплексе с химиотерапией.

Циторедуктивная терапия (химиотерапия)

Применяется для угнетения восстановления эритроцитов и тромбоцитов. Для этой цели используются фармакологические препараты разных групп: имифос, миелобромол, миелосан, хлорамбуцил, а также применяют гидроксимочевину и пипоброман.

В каждом конкретном случае гематологом подбирается индивидуальная схема лечения.

Как восстановить кровь после химиотерапии: http://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/vosstanovlenie-krovi-posle-himioterapii.html

Прогноз

При постановке диагноза полицитемии прогноз относительно благоприятный, так как течение болезни в целом доброкачественное. Современные методы лечения позволяют поддерживать пациента довольно долгое время. Исходом заболевания может выступить образование цирроза печени или миелолейкоза.

Что говорит значительное повышение гемоглобина (на видео)

http://www.youtube.com/watch?v=A8d5XMRfvOU