Агранулоцитоз: ответы на все вопросы касательно болезни

Кровь является жидкой тканью человека, которая обеспечивает и поддерживает множество жизненно важных процессов в организме. При этом такая структура имеет определенный состав, изменение которого может привести к множеству болезнетворных процессов. В рамках данной статьи рассматривается такой патологический процесс крови, как агранулоцитоз.

Общие сведения

Агранулоцитоз является сложным патологическим процессом, характеризующимся резким снижением нейтрофильных гранулоцитов в содержании крови. В частности патология имеет место быть при условии снижения нейтрофилов до ста единиц на один микролитр кровяной массы. Такое условие является опасным для здоровья пациента, поскольку иммунная система человека не справляется с различными болезнетворными агентами.

Мнение врача: данное условие делает больного человека более подверженным инфекционным и грибковым болезням, что является причиной многих угрожающих жизни осложнений.

Клетки, отвечающие за иммунитет

Виды

В зависимости от причин возникновения заболевания выделяют несколько типов недуга, к которым относят:

• миелотоксический;
• иммунный (аутоиммунный и гаптеновый) агранулоцитоз;
• генуинный.

Миелотоксический вид болезни характеризуется угнетением красного кровяного мозга, вследствие чего нарушается процесс кроветворения. Причиной данного явления являются неблагоприятные факторы, относительно чего и нарушается синтез гранулоцитов в крови.

Иммунная форма описывается распадом гранулоцитов в жидкой ткани, который происходит по причине нарушения иммунных реакций в организме. Аутоиммунный тип болезни проявляется при недугах аутоиммунного класса, вследствие чего имеет место разрушение описываемых компонентов кровяной массы. Диагноз «гаптеновый агранулоцитоз» ставится в ситуациях, когда количество гранулоцитов уменьшается из-за лекарственных препаратов. Это явление возникает при условиях, когда иммунные реакции в организме возникают на основе гаптен — веществ, которые сами по себе являются безвредными, однако специфические условия могут спровоцировать нарушение структурной целостности крови.

Генуинный тип болезни описывается как явление, характеризующееся снижением гранулоцитов по неизвестным причинам.

Причины возникновения

Причины возникновения такого заболевания, как агранулоцитоз могут быть самыми разнообразными, имея как внутренний импульс для возникновения (генетический фактор), так и являться следствием внешних воздействий. К самым распространенным причинам возникновения болезни относят:

• радиационная терапия и химические вещества, например, бензол;
• лекарственные препараты, которые угнетают кроветворение или являются гаптенами в иммунных реакциях;
• аутоиммунные заболевания, являющиеся основой для уменьшения количества гранулоцитов в крови;
• вирусные и инфекционные недуги;
• генетические нарушения;
• общий астенический синдром, в ходе которого происходит угнетение многих внутриорганизменных процессов и т. д.

Низкий уровень незрелых гранулоцитов в крови может указывать также на отравление свинцом или солями тяжелых металлов: http://krasnayakrov.ru/analizy-krovi/nezrelyie-granulotsityi-v-analize-krovi-vazhnyiy.html 

Симптоматический комплекс и диагностирование

Заболевание имеет собственный симптоматический комплекс, который позволяет диагностировать недуг и проводить на основании специфических проявлений своевременное лечение. Следует выделить ряд симптомов, которые имеет место при конкретной болезни:

• повышение температурных показателей тела;
• астения;
• лихорадка и повышенная потливость;
• появление отдышки;
• учащенное сердцебиение.

Также могут наблюдаться и специфические проявления, которые зависят от локализации воспалительного процесса, вызывая:

• пневмонию;
• некротическую ангину;
• поражения кожных покровов;
• в некоторых случаях кровотечения.

Методы лечения

Данная патология относится к числу сложных, а поэтому процесс её лечения должен быть комплексным, включающим целый перечень мероприятий. Лечение проводится по следующему алгоритму:

• для начала с помощью анализов определяется причина, спровоцировавшая изменение состава крови. Источник патологии необходимо нейтрализовать или полностью устранить;
• пациенту необходимо находиться в стерильных условиях, поэтому его помещают в специальную палату или бокс. Обязательно проведения периодического кварцевания помещения, а список родственников для посещения сокращается до минимума. Все это необходимо как профилактика, дабы снизить риск осложнений с возможным летальным исходом;
• антибиотическая терапия для устранения инфекционных осложнений состояния;
• несколько раз в неделю проводится переливание лейкоцитарной массы;
• при иммунной форме заболевания становится необходимым лечение глюкокортикоидами;

Примеры глюкокортикоидов на фото

• назначение препаратов для стимуляции кровообразования;
• при наличии явной интоксикации необходимо принятие дезинтоксикационных мер.

Правила питания при заболевании

Принципы построения диеты будут знакомы пациентам, у которых когда-либо диагностировали анемию. Основные её характеристики – это увеличение количества потребляемой фолиевой и аскорбиновой кислоты, а также лизина, холина и пуринов. Главным назначение коррекции питания является создание благоприятных условий для нормализации процессов творения крови.

Рекомендованные продукты на фото

Рацион при агранулоцитозе должен иметь преимущественно белковый характер, при этом содержание жиров должно находиться на стандартном уровне, а вот углеводов – на пониженном. В плане типов обработки продуктов не дается особых рекомендаций, но приемы пищи должны быть раздроблены на 6 периодов с небольшими размерами порций.

При агранулоцитозе рекомендуется употреблять следующие продукты и блюда:

• значительное количество различных субпродуктов (сердец, печени, почек и прочих);
• выбранные мясные и рыбные сорта обязательно должны быть нежирными;
• обилие овощей, фруктов и зелени, блюд и соков из них;
• разрешено употреблять гречневую, овсяную, рисовую и пр. каши;
• кисломолочные продукты;
• приветствуется употребление настоя из шиповника (по 400 мл);
• пудинги, компоты, кисели, желе.

Конкретно прописать все тонкости диеты сможет только лечащий врач – детальный план дается исключительно на основании индивидуальных особенностей организма конкретного пациента и уровня  прогрессирования заболевания.

Нюансы болезни у беременных и детей

В первую очередь следует упомянуть о состоянии беременности. Заболевание во время вынашивания плода может негативно сказаться на его развитии, так как кровь должна в полном объеме выполнять свои функции, доставляя кислород и прочие элементы к зародышу. При обнаружении проблемы необходимо сразу направить силы на ее устранение во избежание негативных последствий.

Развитие заболевания у детей не имеет никаких особенностей, механизмы аналогичны тем, что проходят в организме любого взрослого человека. Клиническая картина также не выделяется никакими особенностями.

Замечание врача: в раннем возрасте в отдельных случаях могут возникать нетипичные формы нейтропений, которые по своим проявлениям могут напоминать агранулоцитоз, значительно усложняя диагностический процесс.

Лечение в детском возрасте также проходит по типичной схеме для взрослых. Самыми опасными с точки зрения вероятности летального исхода всё-таки остаются первые годы жизни, что ещё раз подчёркивает необходимость тщательного контроля над состоянием ребенка.

Прогноз и возможные осложнения

Если не предпринимать никаких действий для борьбы с агранулоцитозом, то риск смертности остается очень высоким. При соблюдении всех рекомендаций врача такая опасность сходит практически к минимуму, ее уровень будет зависеть от конкретной формы заболевания. Основная сложность в том, что порой крайне трудно определить какой именно медикаментозный препарат запустил данный процесс, поэтому пациенту приходится отказываться от всех лекарств, которые применялись до болезни, причем не только на период лечения, а на всю жизнь во избежание повторения проблемы.

В целом прогноз характеризуется как благоприятный, продолжительность борьбы с болезнью обычно не превышает одного месяца. Самой опасной является гаптеновая форма – в таком случае риск летального исхода достигает ужасающих 60%.

Что касается возможных осложнений, то все они крайне опасны для человека. Наиболее неблагоприятная картина вырисовывается, когда развивается некротическая энтеропатия, которая в свою очередь становится провокатором бактериального шока и септицемии. Также в качестве осложнения может выступать перфорация кишечника, пневмония, кровоизлияние в головной мозг, профузное кровотечение, отек гортани в острой форме и т.д.

Профилактические меры

Применяемые профилактические мероприятия не многочисленные и специфические. Так, самое главное – это аккуратность в использовании препаратов, которые способны вызывать агранулоцитоз, и контроль над состоянием крови у пациентов, которые проходили лучевую или химиотерапию. Если медикамент, спровоцировавший проблему единожды, был четкоопределен, то его использование в дальнейшем под категорическим запретом.

Агранулоцитоз – сложный патологический процесс, и без должного лечения он может привести к смерти пациента. При соблюдении всех врачебных рекомендаций прогноз на выздоровление хороший.